Une fillette ukrainienne est morte de «vieillesse» à huit ans, des suites de la progéria. Cette maladie génétique classée «extrêmement rare» a causé un vieillissement prématuré de ses organes. L’âge biologique de la fillette était proche de 80 ans, selon les médecins.
L’enfant qui a fêté ses huit ans le mois dernier pesait moins de huit kilos, indiquent-ils également.
Les médecins ont rendu hommage à une fillette «merveilleuse»:
«Elle avait pour seul rêve de découvrir un jour que le diagnostic des médecins était faux», a déclaré aux médias Timofey Nagorny, de la Fondation des volontaires ukrainiens qui accompagnait la fillette dans son traitement.
Une maladie extrêmement rare
Seuls 350 cas de progéria sont connus dans le monde. Selon une étude réalisée au Pays-Bas, cette maladie génétique touche une naissance sur 20 millions. En France, seulement trois personnes sont atteintes de cette pathologie rare, précise le magazine Sciences et Avenir.
De l’espoir pour la recherche
Début 2019, deux équipes de médecins espagnols et américains ont démontré qu’il était possible de ralentir les progrès de la maladie, à l’aide du «ciseaux génétique» CRISPR-Cas9.
«Concrètement, avec CRISPR, les chercheurs introduisent une protéine qui va cibler une séquence d’ADN et qui viendra se positionner dans le génome exactement sur l’endroit où couper. C’est un geste irréversible», explique Xavier Nissan, chercheur à l'Institut des cellules souches pour le traitement et l'étude des maladies monogéniques (I-STEM), au magazine Sciences et Avenir.
L’un des chercheurs de l’équipe espagnole, l’Italien Sammy Basso, est lui-même atteint de progéria. Il est aujourd’hui âgé de 24 ans, alors que l’espérance de vie des malades se situe aux alentours de 12 ans, rapporte Sciences et Avenir.
